克罗恩病 (Crohn′s disease, CD) 是一种病因尚不清楚胃肠道慢性非特异性炎性肉芽肿性疾病, 可累及胃肠道各个部位。我国小儿病例报道较少, 临床医师缺乏对本病认知, 加之本病症状多样性, 致使CD误诊较为普遍。我院1993～2004年3月共收治CD 40例, 其中误诊28例, 误诊率为70%。现就误诊原因及防止误诊对策进行探讨。
一、以消化道外表现为主
本组发热待查8例, 入院时平均热程18个月。以间断性发热为多, 热度不规则。除发热外, 还有皮疹、肌肉酸痛、关节痛、口腔溃疡、生长发育障碍、下肢水肿、肝脾大等症状;而胃肠道症状少甚至缺如, 腹痛3例不明显, 常在发热时出现隐痛, 未引起医生注意。CRP、ESR均有增高。行骨穿检查3例, 淋巴结活检1例。疑诊疾病达15种之多。本文8例肠外表现突出, 而胃肠道症状轻又少, 极易被忽视, 因此造成误诊。
二、胃肠道病变广泛 (从食管至肛门均有受累) , 临床症状表现多样性
本组病变部位以回盲部最多见 (75%) , 其次为回肠 (67.9%) , 再次为结肠 (60.7%) , 累及直肠仅占3.6%, 上、下消化道同时受累者占28.6%, 同时累及多个部位者为92.9%。28例中消化道症状中腹痛20例, 多数为阵发性隐痛、反复发作, 极少数腹痛难忍。腹泻13例, 便血8例, 呕吐9例, 腹胀5例, 肛周溃疡和阴道排便 (直肠瘘) 各1例。5例以“急腹症、肠穿孔?”入院, 经急诊剖腹探查术明确为CD。术中发现结肠穿孔、空肠穿孔各2例, 回肠穿孔1例 (6处) 。说明CD有多部位受侵害的特点。
三、对本病认识不足, 警惕性不高
如本组4例表现为右下腹疼痛, 阵发性发作伴低、中度发热, 外院诊断阑尾炎, 行阑尾切除术 (未送病理) 。术后患儿仍间断出现腹痛、发热, 而且相继出现结膜炎、口腔溃疡、生长发育障碍等。先后按伤寒、败血症等治疗, 其中2例又行剖腹探查术。4例平均病程16.5 个月, 整个过程中都未想到CD可能。本文4例以腹痛为主, 伴发热、口腔溃疡、生长发育障碍等, 若对CD有所了解, 诊断应不难。
四、对疾病诊断缺乏纵观全过程意识
本组1例6岁男童, 病史长达3.5年, 以间断腹痛、呕吐为主诉, 一直按胃食管反流病、慢性胃炎治疗, 症状无缓解。入院时患儿重度营养不良, 生长发育障碍, 发热。B超示腹腔肿块、肠系膜扭转。行剖腹探查术。术中见肠系膜根部被束缚、压迫、扭转, 全部小肠呈紫色, 左上腹黏连成块, 黏连间肠管内瘘形成, 回肠末段穿孔。剖开切除肠管可见裂隙状溃疡及鹅卵石样外观。本例病程3年多中, 未行系统检查, 满足于现有诊断, 而对反复出现的表现未加以分析, 缺乏对疾病的整体认识。
五、询问病史欠详细、体格检查不够细致
本组1例1岁9个月女童, 以阴道排便1年余入院。入前一直诊断直肠前庭瘘, 曾行3次瘘修补术。入后追问有间断发热、稀便、口腔溃疡等病史, 后经结肠镜等检查确定为CD。另如发热待查患儿8例, 其中腹痛病史3例, 腹泻史2例。体检发现口腔溃疡2例, 肛周溃疡1例。这些症状、体征均有助于CD诊断。
为防止误诊, 可采取如下对策:1.详细询问病史, 全面系统地查体。2.提高对本病的认识, 对于不可解释的腹痛 (尤其是右下腹痛) 、腹泻及体质量减轻、生长发育障碍、反复发热、口腔溃疡、肛周病变、关节炎等胃肠道外表现者, 应高度怀疑CD[5]。3.了解CD影像学表现、内镜及病理组织学病变特点。4.诊断上不应过于依赖病理组织学检查及过于强调肉芽肿的诊断意义。CD肉芽肿较小, 称微肉芽肿, 多位于固有膜深层, 活检难以取到[6]。本组仅为23.5% (手术标本为63.6%) 。内镜检查对CD诊断十分重要, 资料显示仅依据内镜检查诊断本病可达77.3%, 本组为46.4%。但内镜无法到达小肠, 对小肠部位病变目前国内多数情况下仍依靠消化道造影。因此, CD诊断应结合临床表现、X线、内镜、活检等检查进行综合分析, 才能减少误诊、漏诊, 提高确诊率。
