一般除高度水肿并发感染者外不需绝对卧床休息。缓解3~6个月可以上学, 但避免过于劳累, 注意预防感染, 用激素期间避免接触水痘及麻疹患者。不做预防接种, 以防加重病情。

一般低盐饮食。水肿严重和伴高血压者限盐。高度水肿和 (或) 少尿患儿应特别控制水量。水肿消失后可以吃一般饮食。由于肾病患者从尿中丢失大量蛋白, 又考虑到患者的生长发育需要, 理应补充足够的蛋白质, 但目前根据肾脏疾病的高滤过学说, 认为即使丢失大量蛋白, 也不主张摄入过多高蛋白饮食。因为摄入大量蛋白后, 大量氮质代谢产物将由肾排出体外, 肾脏出现肾小球高血流量, 肾小球高滤过率和肾小球内的高压;肾病状态未缓解时无助于补充血浆蛋白, 反使血浆蛋白流出增加, 出现蛋白尿和系膜区蛋白沉积, 系膜白蛋白的沉积超过系膜清除功能的极限, 将出现系膜细胞增殖和系膜基质增生, 压迫肾小球毛细血管丛, 引起肾小球硬化。故通常每10日供给1.5~2g/kg即可, 应供给高生物价的优质蛋白, 如乳、蛋、鱼、禽、豆制品、牛肉等。

由于应用激素治疗后7~14天即可利尿消肿, 故不需要用利尿剂。只有在激素的利尿作用出现之前有严重水肿, 合并胸水、腹水影响呼吸及尿量减少时可适当应用利尿剂。

D和钙剂 用激素治疗期间为了避免骨质疏松及脱钙, 需每日补充维生素D 400单位及适量钙剂。

感染是肾病患者最常见的并发症及死亡的主要原因。感染的原因:①体液免疫功能低下;②细胞免疫功能和补体系统功能障碍;③蛋白质营养不良;④应用激素和免疫抑制剂。所以一旦有感染存在, 应选择特效又对肾脏损害小的抗生素控制感染。

肾病时均有不同程度的高凝状态, 尤其是肾炎性肾病高凝状态更明显, 而长期大量应用激素进一步加重高凝状态。故近年来主张加用抗凝和抗血小板聚集剂治疗。常用的药有肝素、潘生丁、复方丹参等药。

正确的激素治疗原则应为初量足、减药慢、维持长、个体化。具体方案是激素每日2mg/kg, 若对激素易感者则必须足量治疗4周, 开始可分次口服, 尿蛋白转阴2周后可改晨起顿服, 4周后可改隔日晨顿服, 以后以尿蛋白转阴情况, 每隔2~4周减量2.5~5mg, 总疗程6个月。凡在诱导期用药4~8周尿蛋白阴转者在尿蛋白转阴后2周改隔日顿服, 4周后每2~4周减量2.5~5mg, 总疗程9~12个月。若对激素耐药病例足量治疗8周尿蛋白仍未转阴, 动员肾穿刺指导治疗, 同时加用免疫抑制剂。

大剂量静脉给药具有更强有力的免疫抑制和抗炎作用, 增加肾血流量。能较快的诱导尿蛋白转阴。剂量为每次15~30mg/kg (最多1000mg/d) , 溶入5%葡萄糖100~200ml溶液中, 0.5~1小时内静脉滴注。可每日1次, 连用3天为1个疗程, 应用1~2个疗程。也可隔日1次, 连用3次为1个疗程。总次数不得超过7~8次。冲前停激素, 冲后48小时重新服用激素, 可用2mg/ (kg·d) 隔日晨顿服。用药前同时注意有无高血压, 及应用强利尿剂时应慎重, 以免发生高血压脑病及体内电解质紊乱。

由于副作用较多, 尤其对性腺损害, 故不作治疗肾病首选药物, 多用于反复复发或难治性肾病。目前都与激素合用, 剂量每日2.5~3mg/kg, 分2~3次口服, 疗程8~12周或10~15mg/ (kg·次) , 静脉冲击每2周冲击1次, 共8~10次, 总量不超过200mg/kg, 一年内不得重复使用。用药期间, 每周查白细胞, 定期查ALT。

剂量每日0.1~0.2mg/kg, 分2~3次口服, 疗程8~12周。累积量不大于12mg/kg, 注意事项和副作用同环磷酰胺。

兼有抗炎和免疫抑制作用。用量1mg/kg分2~3次口服, 持续用药12周, 继以间歇用药12周为1个疗程。副作用为食欲减退、上腹部不适、腹泻等消化道反应, 白细胞轻度下降及部分患者有ALT增高, 停药后可以缓解。

A 是一脂溶性环形多肽, 能抑制辅助T细胞及细胞毒T细胞的活化增殖。有口服及静脉制剂, 用药后3~6个小时血中达峰值。半衰期约为8小时经胆排出, 尿中仅有6%, 用药剂量为每天6~8mg/kg。其副作用主要是肾毒性作用, 急性肾毒性作用呈肾前性氮质血症, 为可逆功能改变。长期慢性肾毒性则引起肾组织结构变化, 肾间质纤维化、细胞浸润、肾小管萎缩等。临床表现为高血压、高尿酸血症、钠潴留、高血钾、肌酐清除率下降等。