肾病综合征系指一组不同类型的肾小球疾病的总称 (简称肾病) 。其特点是因肾小球基膜通透性增高, 大量血浆蛋白从尿中丢失, 并引起一系列病理生理变化的一个临床综合征。因此, 临床表现为:①大量蛋白尿;②低白蛋白血症;③全身性水肿;④高胆固醇血症 (高脂血症) 。这些临床表现是互为因果的。以前两项为主要特征, 而作为诊断肾病综合征的必备条件。
肾病综合征根据病因及发病年龄可分为三类:①先天性肾病综合征;②原发性肾病综合征;③继发性肾病综合征。先天性肾病综合征为常染色体隐性遗传性疾病, 国内罕见, 预后差。多为早产儿出生已有蛋白尿及水肿, 常于6个月至1岁内因感染或尿毒症死亡。继发性肾病综合征包括继发于全身性疾病, 如过敏性紫癜、系统性红斑狼疮, 或急性肾炎以及药物、金属、中毒等。原发性肾病综合征是病因不明的肾小球疾病引起的肾病综合征。发病率较高, 我国统计累积发生率为16/10万, 此后追随分析提示本病住院人数有逐年增加的趋势。说明本病是危害小儿健康的常见病, 由于病因不明给诊断及治疗增加难度, 也是本文所讨论的重点主题。
小儿原发性肾病综合征又依临床表现、病程经过及化验检查分为二类, 即单纯性肾病及肾炎性肾病。后者除前者所具备的上述四项临床特点外, 还具有下述四项中的一项或多项异常所见。①尿中红细胞超过10个/HP;②氮质血症:尿素氮超过10.71mmol/L (30mg/dl) ;③血总补体或C3反复降低。临床上以单纯性多见, 占68.4%;肾炎性占31.6%;先天性仅占0.1%。
小儿肾病综合征又通过肾活组织检查, 依据病变特点及病损程度可呈多种病理变化。但以微小病变型占大多数, 占76.4%。此外, 则多为系膜增生性病变, 表现为局灶节段性硬化、膜增殖肾炎、系膜增殖、膜性肾病等。肾病综合征的病理分类对选择治疗方案及判断预后可提供一定帮助。例如, 微小病变者常表现为单纯性, 对皮质激素及免疫抑制剂敏感, 而非微小病变者还可表现为肾炎型, 对激素常不敏感。临床上多依皮质激素正规足量治疗8周后的疗效, 即1周内连续检查尿蛋白3次结果来判断。尿蛋白阴转为激素敏感, 尿蛋白 (+) ~ (++) 者为部分敏感, 尿蛋白仍≥ (+++) 者为不敏感。
学龄前儿童发病率高。单纯性年龄偏小, 肾炎性年龄偏高。男>女 (1.5~3.7∶1) 。
最常见临床表现为水肿, 始自眼睑、颜面, 波及四肢全身。水肿为可凹性, 亦可见胸水、腹水或阴囊水肿。水肿常伴有尿量减少, 但水肿严重程度与预后无关。
患儿由于长期蛋白质丢失可出现营养不良症状, 如面色苍白、皮肤干燥、毛发干枯萎黄、指、趾甲出现白色横纹等。同时患儿可表现精神萎靡、倦怠无力、食欲减退、腹泻等。病期过久或反复发作致使发育落后。肾炎性患儿可有血压增高和血尿。
