淋巴瘤是起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤,可发生于身体的任何部位。
淋巴瘤通常以无痛性进行性淋巴结肿大为特征,亦可侵犯鼻咽部、胃肠道、骨骼和皮肤等结外器官引起相应器官的受损,常伴有发热、消瘦、盗汗等全身症状。
根据病理学特点,淋巴瘤主要分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。
霍奇金淋巴瘤(HL):首发症状常为淋巴结肿大,发展速度相对较慢,这类淋巴瘤治疗效果好,规范治疗后大部分患者可治愈。
非霍奇金淋巴瘤(NHL):常有结外病变,除惰性淋巴瘤外发展较快。我国最常见的非霍奇金淋巴瘤为弥漫大B细胞淋巴瘤。
本病病因未明,可能与感染、免疫、遗传、理化因素有关。
感染:可能与EB病毒、人疱疹病毒、麻疹病毒,幽门螺杆菌感染等因素有关。
免疫:艾滋病患者或是移植后长期服用免疫抑制剂的人群,或是患有免疫系统疾病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、乳糜泻(麸质过敏症)等,发生淋巴瘤的风险也会明显更高。
遗传:家里直系亲属(父母或兄弟姐妹)有淋巴瘤,个体发生的风险也会明显升高。
理化因素:杀虫剂、有机溶剂、染发剂、吸烟等也与淋巴瘤的发病有关。
霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤的治疗有所不同。
霍奇金淋巴瘤主要采用化疗加放疗的综合治疗。
非霍奇金淋巴瘤病理类型多,异质性强,需要根据不同病理亚型、分期、预后因素及治疗目的确定治疗原则,化疗是其主要治疗手段。
霍奇金淋巴瘤
化疗
霍奇金淋巴瘤化疗效果很好,常用多个化疗药物组成的联合方案:
ABVD方案:柔红霉素+博来霉素+长春新碱+达卡巴嗪
BEACOPP方案:博来霉素+依托泊苷(VP-16)+柔红霉素+环磷酰胺+长春新碱+丙卡巴嗪+强的松
StanfordV方案:柔红霉素+氮芥+长春新碱+博来霉素+依托泊苷+强的松
临床上,在StanfordV方案后通常还需要进行放疗,其他两个方案化疗后,医生会根据患者的病情决定是否放疗。
放疗
放疗通过高能射线杀死癌细胞。在霍奇金淋巴瘤的治疗中,放疗通过与化疗联合,进一步杀死癌细胞。霍奇金淋巴瘤常用的放疗方式为外照射。
免疫治疗
免疫疗法能够影响患者自身的免疫系统,从而更有效地识别和杀死癌细胞。目前免疫治疗主要用于复发或难治霍奇金淋巴瘤的治疗。常用药物有CD30单抗、CD20单抗、纳武利尤单抗、帕博利珠单抗。
大剂量化疗+干细胞移植
有一部分霍奇金淋巴瘤患者,化疗放疗都效果不佳,这类患者被称为难治患者。对于这部分患者,可在大剂量化疗(可以联合放疗)后,使用干细胞移植重建骨髓。
非霍奇金淋巴瘤
观察随访
非霍奇金淋巴瘤中,有一类生长非常缓慢,被称为惰性淋巴瘤。对于这类淋巴瘤,医生首先会判断其是否具备治疗指征。无治疗指征者可观察等待,定期随访,发现病情进展后,再进行治疗。
化疗
非霍奇金淋巴瘤主要采用化疗治疗。化疗可以单独使用,也可以与免疫治疗联合。
常用化疗方案为CHOP方案(环磷酰胺+柔红霉素+长春新碱+强的松),和R-CHOP方案(在CHOP方案基础上加用利妥昔单抗)。
免疫治疗
可用于与化疗药联合治疗,常用药物有CD20单抗、CD52单抗、CD30单抗、CD79b单抗、帕博利珠单抗、沙利度胺、来那度胺等。
靶向治疗
靶向治疗是针对致癌突变的治疗。非霍奇金淋巴瘤常用的靶向药包括蛋白酶体抑制剂、组蛋白脱乙酰酶(HDAC)抑制剂、激酶抑制剂几类。
放疗
某些类型的非霍奇金淋巴瘤对放疗射线很敏感,早期照射能取得很好的效果。对于淋巴瘤侵犯到脑及其他器官的患者,也可以通过放疗治疗。放疗还能缓解骨转移引起的疼痛。
大剂量化疗+干细胞移植
对于复发的非霍奇金淋巴瘤患者,医生可能会采用大剂量化疗(可联合放疗),在这之后进行干细胞移植重建骨髓。移植的干细胞可来自患者自身或直系亲属。
手术
手术大多用于切除淋巴结活检,如果淋巴瘤是发生于脾等部位,且并未侵犯其他器官,医生也可能会考虑手术。