介绍

肺静脉异位引流属于先天性心脏病的一种。表现为肺静脉没有通入左心房，而是和右心房或者体循环系统的大血管相连接。本病可以单独出现，但多会和房间隔缺损等其他心脏畸形同时存在。

临床上可分为部分型静脉异位引流和完全性肺静脉异位引流。

主要症状是心悸、乏力、咳嗽、气急、呼吸困难、发育缓慢、紫绀等。

发病原因

基本病因

本病发生主要与下列因素有关：

遗传因素：

研究结果表明，先天性心脏病具有遗传性，同时，患有染色体疾病的人群，也常伴有心血管畸形。

母体妊娠过程中：

药物：药物能够通过胎盘到达胎儿体内，从而影响胎儿。部分药物有致畸作用，如抗生素、性激素和抗癌药物等。

射线：X射线会导致染色体畸变，剂量越大畸变概率越高。

病毒：流行性感冒、腮腺炎、风疹等病毒均有可能通过母体感染发育中的胚胎，导致畸形。

高危人群

母体高龄生育：由于卵细胞老化，孕母年龄越大，其后代染色体发生畸变概率越大。

治疗方式

肺静脉异位引流是心血管先天发育畸形，不可能自愈，一般均需进行手术矫正治疗。

治疗原则：

若只有1支肺静脉异位连接，且患者没有明显症状，可暂不进行手术治疗。

若为2~3支肺静脉异位连接，或发生肺充血症状，应及早进行肺静脉改道手术纠正。

若为完全性肺静脉异位引流，则必须进行手术治疗，有时手术前需要进行内科辅助治疗。

治疗方法：主要包括手术治疗和药物治疗。

手术治疗

肺静脉改道术：即通过手术纠正的方式，将与右心房异位连接的肺静脉重新与左心房连接，使心脏恢复正常泵血功能。

药物治疗

正性肌力药物：

作用：改善肺动脉高压症状，缓解充血性心衰病人的右心室扩张和功能障碍。

常用药物：米力农、多巴酚丁胺等。

心肌营养药：

作用：在做完手术后早期使用，可以促进心肌细胞代谢，改善左心房因缺血导致的发育不良，使心脏正常发育。

常用药物：曲美他嗪、尼可地尔。