心肌病是由不同病因(以遗传性病因最常见)引起的心肌病变,这种病变是器质性的,包括心脏机械活动异常和(或)心电功能障碍,病理学上表现为心室不适当的扩张或肥厚,并影响心脏的收缩或舒张功能,最终可导致重度心力衰竭、房性或室性心律失常或栓塞。
原发性心肌病分为四类,分别是扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心律失常型心肌病。每一类都有一部分是遗传病。此外,还有一些无法归类、原因不明的心肌病,如左室致密化不全等。
继发性心肌病是指心肌病是全身疾病的一部分,指由已知原因引起或发生于其他疾病的心肌病变,又称特异性心肌病。
基本病因
原发性心肌病
原发性心肌病的发病原因尚不十分清楚。比如肥厚型心肌病,多数与遗传和环境因素的共同作用相关;扩张型心肌病的发生就与持续性病毒感染和自身免疫反应有关。
继发性心肌病
常见的发病原因有以下几种:
感染:多见于严重的细菌、病毒、立克次体、原虫等感染,细菌或病毒直接侵犯心肌,或者其毒素影响心肌,引起心肌病,即所谓的心肌炎后心肌病。
代谢:最多见的是糖尿病引起的心肌病。其次为家族性糖原累积症、脚气性心脏病、酒精性心肌病、心脏淀粉样变等引起心肌改变。
内分泌:常见的有甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、肢端肥大症等导致心肌病变。
结缔组织疾病:多见于红斑性狼疮、类风湿性关节炎、硬皮病等引起心肌损害。
缺血:主要是指冠状动脉粥样硬化、冠状动脉痉挛引起心肌缺血性改变,导致心肌病变。
过敏:多指磺胺药、青霉素以及其他药物过敏引起的心肌改变。
中毒:烧伤、白喉、伤寒等细菌毒素直接损害心肌引起心肌病。
高危人群
下述人群更容易患心肌病,需加以注意:
具有家族病史。如果直系亲属患心肌病、心力衰竭或心脏骤停,本人就有可能患心肌病。
患有可导致心肌病的疾病,如冠心病、心脏病发作,或病毒性心肌炎。
肥胖、患有糖尿病、高血压、甲状腺功能异常等代谢疾病。
患有损伤心肌的疾病,如血色素沉积症、淀粉样变和结节病。
长期不良生活习惯,如长期酗酒、吸烟等,不进行及时改正的。
心肌病很难根治,因此其治疗目的一般以改善症状、防止病情恶化、降低并发症风险、提高生活质量为主。根据不同类型、不同严重程度的心肌病,采取不同的治疗措施,治疗方法一般有药物治疗和手术治疗两类。
一般治疗
积极寻找病因,给予相应治疗,比如控制感染、积极限酒戒酒、治疗相应的内分泌疾病或自身免疫病、纠正电解质代谢紊乱、改善营养不平衡等。
药物治疗
心肌病早期以药物治疗为主,常用的药物包括:
血管紧张素转换酶抑制剂:用于治疗心力衰竭,保护心肌。常用药物包括卡托普利、培哚普利等。
β受体阻滞剂:用于心律失常的治疗。常用药物包括美托洛尔、卡维地洛等。
抗凝药:防止出现血栓栓塞。常用药物包括阿司匹林、华法林等。
利尿药:减轻心衰的水肿症状。
抗病毒和免疫调节药物:改善因持续病毒感染或自身免疫功能异常导致的心肌病症状。
手术治疗
医生可能会采用外科手术来改善心肌不能正常工作的问题,如切除心室间隔肥厚的心肌,或对终末期心力衰竭行心脏移植术。
如果出现严重心律失常,医生可能会选择微创的介入疗法,例如,帮助心脏起搏、解决心室收缩不同步、用高频电流或乙醇破坏病变部位,来改善症状。具体方法可能包括以下几项:
心脏起搏治疗:医生会在患者身体里放入帮助心脏正常搏动的装置(起搏器或自动转复除颤起搏器)。
心脏再同步化治疗:有的心衰患者会存在心室收缩不同步的现象,心脏再同步化治疗可以解决这个问题。
射频消融治疗:医生会从患者的腹股沟、手臂或肩颈部的血管插入一根长而弯的细导管,伸入心腔,找到心律失常的病变部位,然后通过发射一种高频电流来破坏病灶。
室间隔消融术:利用乙醇来使过度肥厚的心肌坏死。