当前位置:

首页> 知识库> 我聊医疗> 详情

重症肌无力如何诊断?

作者:网医联盟医务部

时间:2019-01-15

来源:网医联盟医务部

分享至:


早期MG常被误诊,因疲乏、无力和复视等不具特异性,常被诊为心因性疾病。但详细询问病史,若有晨轻暮重、活动后加重、休息后减的骨骼肌无力;仔细查体发现有易疲劳现象,如眼上视2~3min后,上睑进行性下垂,直到盖住瞳孔,等。


(一)ChEI试验
1.腾喜龙试验 腾喜龙是短效的ChEI,能迅速使肌无力好转,故特别适用于MG的诊断和鉴别诊断。每支10mg,用OT针筒静脉注射,先注入1mg观察2min;若无效再注入3mg观察2min;若仍无显效则把余6mg全注入。因有些病人小量即有效,过量则呈胆碱能性无力。
2.甲基硫酸新斯的明 0.5~2.0mg肌内注射。起效较慢,10~30min达最高峰,作用持续2h。因其M-胆碱副作用较大,故需用阿托品对抗,一般主张用阿托品0.5mg与新斯的明一起肌内注射,也有提出在肌注新斯的明前10min静脉注射阿托品0.4~0.6mg。取病人无力最明显的几个肌群作观察指标,以注射前为0分,最好定为4分,每10min观察一次,每次取各项指标的均值,共观察60min。若6次总分低于8为阴性,8~17为可疑,高于17为阳性。
腾喜龙试验快,省时间,故一般主张先做腾喜龙试验,可疑再做新斯的明试验,因新斯的明试验有较长时间供观察、记录、评分。但为鉴别肌无力和胆碱能危象,若用新斯的明易使胆碱能危象加重。故宜先用腾喜龙。此两药均有ChEI共同的副作用。属于M-胆碱系的有心动过缓、恶心、腹泻、视物模糊,严重者可有呕吐、心跳骤停、血压下降,甚至导致死亡。属于NMJ处的N-胆碱系可见肌束震颤,呼吸停止。作用于神经元间的M-胆碱系可致传导阻滞而发生意识障碍。故建议做新斯的明类试验时,应随时准备好阿托品及其他急救药、注射器,甚至辅助呼吸器械等。


(二)局部箭毒试验 

箭毒能与AChR上的ACh结合部位竞争性结合,使有效AChR数减少,安全系数下降而发生传导阻滞。早年曾用全身性箭毒试验,即用正常致麻痹剂量的1/10d-筒箭毒(16mg/kg,静脉注射),已能使MG病人麻痹。已被废弃,因这可能危及MG病人的生命。近年有些MG中心用局部箭毒试验。用压脉带束于上臂,使压力高于动脉收缩压,以阻断该前臂的动脉血流,而后把0.3mgd-筒箭毒稀释于20ml生理盐水中静脉注射,于远端的正中和尺神经作超强重复电刺激,结果95%全身型MG病人可获阳性结果。尽管这较安全,还是应当备用呼吸器等。


(三)电生理试验 

低频超强重复电刺激,正常情况下,神经的重复电刺激使每一次神经冲动释放AChR量减少,尽管其ACh量减少,仍能保证正常的NMJ传导(其安全系数为3或4)。但MG病人由AChR数目减少,安全系数降低,正常重复电刺激所致正常生理性ACh释放减少,也会使NMJ处传导障碍。40%~90%MG病人结果阳性。


(四)AChRAb测定 

约85%全身性MG病人阳性,但眼型MG的阳性率低,这可能与一般均用自人腓肠肌提取的AChR作抗原有关,而不同肌群AChR的抗原性不同。


(五)纵隔的放射学检查 

10%MG病人,尤为老年病人,伴胸腺瘤。相当一部分病人,尤为青年女病人,伴胸腺增生。协和医院组61例眼型病人中,胸腺放射学所见17例(27.87%)正常,12例(19.67%)增生,32例(52.46%)肿瘤。胸腺瘤病人,62%可被正侧位胸片检出。胸腺的CT扫描与病理的符合率高达94%。纵隔检查虽无肋于MG诊断,但明确胸腺有肿瘤或增生,早期摘除,对MG治疗也有一定好处。


(六)预后 单纯眼型MG,25%病人于起病初2年内可有一次自然缓解。以眼症状起病的MG病人中,仅20%为单纯眼型,其无力一直限于眼肌;其余病人渐累及其他肌群。高达半数病人有复发和部分或完全缓解,以起病初几年内更为明显。
严重肌无力病人可危及生命,于起病初几年内病死率为5%~7%。MG病人死亡原因,病程5年以内者多死于重症肌无力本身,5~10年多死于继发感染等,10年以上多死于呼吸及代偿功能衰竭等。

网友评论文明上网理性发言

全部评论