病情描述：患儿, 女, 5个月。主因口周、肢端青紫50天, 发热2天入院。 现病史:入院前50天, 患儿体检时诊断“营养不良”, 在当地医院给予脂肪乳、氨基酸静滴后出现喘息, 口周, 肢端青紫, 经住院抢救治疗后好转 (具体不详) 。之后不能离氧, 离氧后即出现青紫, 吸氧后缓解。共住院治疗10天, 出院后间断吸氧。入院前19天, 患儿出现阵发性咳嗽, 伴有少量白黏痰。不伴发热, 无喘息, 吃奶差, 在当地住院, 查心脏B超:心脏结构无异常, 肺动脉高压 (继发性) ;胸片:双肺纹理增多、模糊, 以右上肺中野为著。胸部CT: 未见确切支气管肺发育不良;头颅CT:未见异常。诊断:①支气管肺炎 (吸入性) , ②肺动脉高压, ③心脏病待除外, 先后给予万古霉素、可赛舒、帕得灵、力百汀抗炎;西地兰、多巴胺、酚妥拉明、速尿等治疗。入院前2天, 患儿发热, 体温最高38.5℃, 呕吐2次, 非喷射性, 为胃内容物, 转来本院。急诊查心脏B超无异常, 胸片:双肺纹理增强, 透亮度减低。血常规:WBC 12.7×109/L, 中性粒细胞 0.26, 淋巴细胞:0.74, Hb 132g/L。血气:pH 7.347, PCO2 38.5mmHg, PO2 45mmHg, BE-1.9mmol/L, SO2: 69.1%, 以青紫原因待查收住院。 患儿自发病以来, 精神、食欲欠佳, 黄稀便3～4次/日, 无脓血。 新生儿状态:第2胎第2产, 双胞胎之小, 孕29周自然分娩, 生后无窒息, 出生体重1 900g, 新生儿期体健。 智力及体力发育情况:3个月会笑, 现5个月, 竖头不好, 能扶坐。 婴幼儿期喂养:母乳+奶粉。 既往健康情况:体健 。传染病接触史:否认结核接触史, 有乙型肝炎接触史。预防接种:卡介苗、乙肝疫苗。 母亲妊娠史及家庭其他成员健康史:G2P2, 第1胎孕1个月时药物流产。第2胎为双胞胎, 孕3个月时阴道出血, 接受保胎治疗。孕5个月母亲患上呼吸道感染, 静滴青霉素3天痊愈, 孕期接触低浓度盐酸。本患儿为双胎之小, 双胎之大于4个月时在外院诊断为败血症, 发病1天死亡。 家族类似疾病及遗传病史:否认癫痫等家族遗传病史。
治疗方案：入院后辅助检查:血常规:6月16日 WBC 12.6×109/L, 中性粒细胞 0.20 , 淋巴细胞0.75, Hb 114g/L , 血小板 178×109/L;6月18日WBC 8.7×109/L, 中性粒细胞 0.3, 淋巴细胞0.67, Hb 120g/L, 血小板205×109/L;6月24日WBC 11.6×109/L, 中性粒细胞 0.38, 淋巴细胞0.50, Hb 101g/L , 血小板220×109/L。尿常规:6月16日WBC 3个/HP;6月18日WBC 8～10个/HP;6月19日WBC 2～4个/HP , RBC 0～1个/HP, 6月21日WBC 6个/HP; 6月23日WBC 2～3个/HP , RBC 0～4个/HP, 上皮细胞15个/HP; 6月26日WBC 0个/HP, RBC 0个/HP 。便常规:6月15日WBC 0个/HP , RBC 0个/HP。血气分析:6月15日 鼻管氧吸入下, 桡动脉pH 7.337, PCO2 41.0mmHg, PO2 70mmHg, BE-3.6mEq/L , SO2 92.2%。6月16日未吸氧下, 动脉化耳血pH 7.337 , PCO241.1mmHg , PO268.5mmHg, BE-3.5mEq/L, SO291.8%。6月17日未吸氧下, 股动脉pH 7.364, PCO235.3mmHg, PO260.1mmHg, BE-4.8mEq/L, SO289.2%。CRP<8mg/L, HbsAg (-) 。血生化16项:6月16日 AST 43U/L, GLB 34U/L, A/G1.33, 蛋白2.69mmol/L , 余正常。痰找真菌: (-) 。痰培养:鲍曼不动杆菌。尿找真菌 (-) , 尿培养:大肠埃希菌。血培养:6月28日 (-) , 7月1日 (-) 。PCT (降钙素原) <0.5ng/ml, 结核抗体 (-) 。6月22日 PT、APTT正常, 纤维蛋白原1.454g/L。心肌酶谱:AST 55.9 U/L (正常值μ40) , LDH-L 365 U/L (正常值80～300) , HBDH271 U/L (正常值120～260) , 余正常。TORCH (-) 。细胞免疫功能低下。超声报告:6月15日 心脏大小、结构及功能未见异常 (肺动脉未见异常) 。6月24日 左腋下皮下脓肿征象, 1.3cm×1.3cm×1.3cm;6月 26日 全腹B超未见明显异常。CR胸部:6月15日双肺纹理增多, 双肺透亮度减低, 未见片影, 肺门不大。CT胸部:6月16日双肺示弥漫细小结节, 呈毛玻璃状, 间杂小泡状高透亮区。CR胸部:6月24日双肺纹理增强, 未见结核明确征象, 左腋窝软组织肿。心电图:6月26日HR 138次/分, 大致正常。PPD: 6月24日结果48～72小时结果 (-) 。
治疗效果：入院后诊疗经过:入院后诊断为青紫原因待查:支气管肺发育不良?予以希克劳、VitC口服, 间断吸氧, 经皮血氧饱和度可达95%以上。入院第3天, 患儿发热, 体温最高38.5℃, 复查血象正常, 停希克劳, 换西力欣静滴抗炎。查尿常规:WBC2～10个HP, 尿培养:大肠埃希杆菌, 诊断泌尿系感染。第7天, 停西力欣, 换铃兰欣。入院第10天, 患儿左侧腋窝淋巴结肿大, 卡疤处红肿, 查PPD (+) , 停铃兰欣, 改为美平+氟康唑+红霉素联合抗感染。入院后患儿反复发热, 每2～3天发热1次, 每次持续2～3天, 体温最高39.0℃, 抗炎效果不佳。
温馨提示：本病例出院诊断 1 艾滋病 本患儿在婴儿期即出现多部位感染, 病情迁延, 细胞免疫功能严重低下。父母及自身HIV-抗体为阳性, 故诊断明确。HIV最主要攻击对象是带CD4受体的T淋巴细胞 (CD4淋巴细胞) 和巨噬细胞。随着体内病毒载量的增加, CD4细胞计数进行性或不规则下降。当CD4细胞计数低于正常低限的50%时, 感染者免疫功能遭到严重破坏, 临床出现感染征象。 2 败血症 患儿在应用抗生素的情况下间断发热, 存在多处感染灶, 皮肤颜色灰黯, 末梢循环不良, 虽然两次血培养均阴性, 临床诊断败血症成立。 3 支气管肺炎 患儿存在下呼吸道感染, 肺脏换气功能受损。至于是否为艾滋病相关淋巴细胞浸润性肺炎需进一步做病理检查, 才能明确。
